A la suite de l’appel d’offres 2003, 13 programmes de recherche ont été retenus par le Conseil scientifique d’ELA et ont pu être financés grâce à l’argent de nos généreux donateurs que nous remercions pour leur fidélité.

1. Formes psycho-cognitives de la leucodystrophie métachromatique de l’adulte : relations génotype/phénotype et développement d’un réseau international

2. Identification d’un gène de leucodystrophie de cause indéterminée sur le chromosome 11q14.3

3. Thérapie pharmacologique de l’X-ALD : étude du promoteur du gène ALDR

4. Caractérisation fonctionnelle de la protéine ALDRP

5. Contrôle moléculaire de la migration oligodendrocytaire : rôle de la molécule de contact EphA4

6. Maladie d’Alexander : impact des mutations de la GFAP sur le métabolisme de l’astrocyte et la myélinisation

7. Mutations de la GFAP dans la maladie d’Alexander : impact sur le métabolisme de l’astrocyte et sur la myélinisation par l’oligodendrocyte

8. Promouvoir la genèse de progéniteurs d’oligodendrocytes de primate pour la réparation de la myéline du SNC

9. X-ALD : pathogenèse, modèle animal et thérapie

10. Thérapie génique de la leucodystrophie métachromatique par transfert intracérébral direct du gène déficient à l’aide d’un vecteur AAV

11. Suivi en spectroscopie et imagerie RMN de souris KO-PLP : application pour l’évaluation thérapeutique de substances neuroréparatrices dans les dysmyélinisations héréditaires (PMD, SPG2)

12. Etude fonctionnelle des mutations du facteur d’initiation de la traduction eIF2B responsables de leucodystrophies démyélinisantes

13. Expression du gène PLP : intérêts diagnostiques et thérapeutiques dans les troubles héréditaires de la myélinisation du SNC de type maladie de Pelizaeus-Merzbacher